罕见镜面人 内脏全反转

外二科 吴本华
2016-08-25
来源:医院月讯【本华龙门阵】

 镜面人 :镜子中的自己总是与现实中反着。比如右手在左手的位置。如果把镜子里面那人的身体做个胸片、彩超、C T,那他胸腔里的那些器官也是反着来的吧,也就是说他的心脏在右边而不是左边!这虽然只是个假设,但事实上这样的人确实存在。医学上叫做“镜面人”

外二科半年内为两例“镜面人”手术

今年我科收治两例胆结石病人,术前检查时发现病人的肝脏和胆道系统在左上腹,胃泡在右上腹。第一例病人的心脏在纵膈偏左,脾脏缺如,属于部分器官倒转。经左季肋部切口入腹,术中发现与术前一致:肝脏及胆道系统在左上腹,回盲部和升结肠悬吊在腹腔内,降结肠和乙状结肠在右侧,反复探查未发现脾脏,无“温氏孔”。近期一例是全部器官倒转,也就是心脏和腹腔脏器全部反位。术前已明确有器官倒转,取左季肋部切口顺利完成手术,术中发现与术前检查完全一致,术后病人恢复良好。像这样的病例本身比较罕见,我科半年遇见两例确属巧合。

人体内脏器官生下来该在左边的却在右边,而该在右边的反而在左边,在临床上有多种称谓:“内脏器官倒转”、“内脏器官倒置”、“内脏器官反转”、“内脏器官转位”等,总之与人们照镜子一样,所以又称之为“镜面人”。

单内脏反位和全内脏反位

吴本华主任解释说:镜面人有两种,一种是部分器官反位,比如心脏反位在右侧,或心或肺,或胃肠或肝脾。第二种就是完全器官反位。镜面人的心脏、肝脏、脾脏、胆等器官的位置与正常人相反,心脏、脾脏在右边,肝脏位于左边,心、肝、脾的位置好像是正常脏器的镜中像,因而得名。而患者平时也基本不会感觉到有什么不一样。

原理:胚胎基一个位点突变造成

关于镜面人的成因,医学界尚无明确定论,吴主任表示,有人认为这是胚胎发育过程中,胎儿与父母体内基因的一个位点同时出现突变有关,也有人认为是母亲怀孕期间感染某种病毒有关。“胚胎在发育的过程中,内脏发育的时间不一样。但怀孕八周之内,内脏原基就奠定了,八周之后,内脏才开始发育长大。”当然,即使是个别例子,但是“镜面人”的内脏也是在孕期八周之内就决定了。

反位的内脏在八周之后是如何发育的呢?吴主任以肠子发育举例。“正常情况下,原先只是一段呈直线形的肠子在发育的过程中不断长大,腹腔不能够再直线容纳,就需要旋转。”据了解,肠子会首先向腹壁突出,然后按逆时针方向旋转一百八十度,之后再逆时针旋转九十度。可相当于盖房子定位所需的基石“原基”反位的肠子不是逆时针旋转,而是顺时针旋转或者不旋转。“如果肠子反位的话,极有可能带动其他内脏反位,比如心脏。因为,内脏是相连的,其中一部分内脏的反位必定会影响其他内脏的位置。”

“一般镜面人都会有遗传疾病或者身体畸形很难活下来,一旦活下来,他的整个生理功能和正常人是没有差别的,对生活不会有什么影响。”吴主任为我们讲解说,因为各个内脏的相互关系是没有变的。

临床意义

内脏器官倒转的病人平时无任何反应,与正常人一样,都是在意外检查中偶然发现。“镜面人”的临床意义在于患病后其症状和体征在正常人相反的部位,容易导致医生误诊和误治。这也提醒医护人员,如果我们在诊治病人的过程中遇到不能解释“疑难”情况,要考虑有“内脏器官转位”的可能性。



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